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Hinter der Abkürzung PNH verbirgt sich die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie, eine seltene Erkrankung des Blutes. In Europa werden jährlich nur etwa 1,3 Neuerkrankungen je 1 Million Einwohner*innen diagnostiziert.1

Wegen eines erworbenen Defektes sind die roten Blutkörperchen nicht mehr gegen Angriffe des Komplementsystems geschützt, das normalerweise der Abwehr von Krankheitserregern dient. Die Zerstörung der defekten Erythrozyten (Hämolyse) kann eine Vielzahl belastender Symptome und Komplikationen mit sich bringen.

Mit unterstützenden Maßnahmen (Supportivtherapie) und Medikamenten, die gezielt die Aktivierung des Komplementsystems hemmen, können Symptome der PNH behandelt, Komplikationen weitestgehend verhindert und die Lebenserwartung der Betroffenen verbessert oder sogar normalisiert werden.1

Auf dieser Webseite haben Sie die Möglichkeit, sich umfassend über die PNH zu informieren – angefangen von den Symptomen der PNH über deren Ursachen bis hin zur Behandlung.

Eine Frau sitzt mit müdem Blick auf einem Sofa und stützt ihren Kopf auf die Hände.
iStock 1299357754 Kateryna Onyshchuk

Symptome & Ursachen

Je nachdem wie viele Blutzellen krankhaft verändert sind, können Patient*innen beschwerdefrei sein, aber auch schwere bis lebensbedrohliche Symptome zeigen. Wegen der großen Bandbreite an Beschwerden vergehen oft viele Jahre bis zur Diagnose.
 

Mehr zu den Symptomen und ihren Ursachen
Eine Person schüttet aus einer Dose Tabletten auf ihre Handfläche.
iStock 175218975 STEEX

Behandlung

Die Behandlung der PNH richtet sich sowohl nach dem Ausmaß der Beschwerden als auch nach dem Risiko für Komplikationen. Neben unterstützenden Maßnahmen sind Medikamente, die an verschiedenen Stellen in das Komplementsystem eingreifen, ein zentraler Baustein der Therapie.

Zu den Behandlungsmöglichkeiten
Diagnose PNH: Serviceangebote
AdobeStock 615559149 mojo_cp

Service

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Medizinischer InfoService

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Der Medizinische InfoService ist montags bis freitags von 8:00 bis 18:00 Uhr erreichbar.

Quellen:

  1. Onkopedia-Leitlinie Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie. Stand Juni 2023. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/paroxysmale-naechtliche-haemoglobinurie-pnh/@@guideline/html/index.html#24, zuletzt aufgerufen am 12.07.2023