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Wörter in kursiv werden an anderer Stelle im Glossar erklärt.

AA-PNH: PNH im Kontext einer aplastischen Anämie

Allogene Stammzelltransplantation: Übertragung von Knochenmark oder Blutstammzellen eines Spenders auf einen Empfänger

Anamnese: Systematische Befragung zur Krankengeschichte und zum aktuellen Gesundheitszustand durch medizinisches Fachpersonal

Anämie: Blutarmut; das Blut enthält zu wenige rote Blutkörperchen oder roten Blutfarbstoff

Antikoagulanstherapie: Behandlung mit Medikamenten zur Hemmung der Blutgerinnung

Antikörper: Eiweiße, die nach Kontakt mit einem Krankheitserreger gebildet werden; bei erneutem Kontakt können Antikörper Erreger zügig abfangen und blockieren oder für den Abbau durch Zellen des körpereigenen Abwehrsystems markieren. In der Diagnostik können Antikörper auch gezielt hergestellt und genutzt werden, um körpereigene Strukturen zu erkennen.

Aplastische Anämie: Erkrankung des Knochenmarks, bei der die Bildung von zwei Blutzelltypen (Bizytopenie) oder allen Blutzelltypen (Panzytopenie) – weiße Blutkörperchen und/oder rote Blutkörperchen und/oder Blutplättchen – teilweise oder vollständig fehlt

Autoimmunkrankheit: Erkrankung, die dadurch gekennzeichnet ist, dass das Abwehrsystem körpereigene Strukturen irrtümlich als fremd erkennt und angreift; Beispiele sind multiple Sklerose, rheumatoide Arthritis oder Lupus erythematodes

Bilirubin: Gelb-bräunlich gefärbtes Abbauprodukt des roten Blutfarbstoffes Hämoglobin

Bluttransfusion: Übertragung von Blut oder Blutbestandteilen bei starkem Blutverlust oder chronischen Bluterkrankungen

C3-Konvertase: Komponente des proximalen Komplementsystems, die die Komplementkomponente C3 spaltet

C5-Inhibitor: Medikament zur Hemmung der Spaltung der Komplementkomponente C5 des terminalen Komplementsystems

Durchflusszytometrie: Verfahren zur Trennung und Charakterisierung von Zellen in einem Zellgemisch anhand ihrer Gestalt oder bestimmter Oberflächenstrukturen mithilfe eines Durchflusszytometers

Dyspnoe: Atemnot oder Kurzatmigkeit

Endometriose: Erkrankung, bei der es zu Ansiedlungen von Gewebe, das der Gebärmutterschleimhaut ähnelt, außerhalb der Gebärmutter kommt, z. B. an den Eierstöcken oder dem Darm

Erythrozyt: rotes Blutkörperchen; seine Hauptaufgabe ist der Transport von Sauerstoff im Blut

Extravasale Hämolyse: Vorzeitiger Abbau roter Blutkörperchen durch Makrophagen in Milz, Leber und Knochenmark

Fatigue: Extreme, anhaltende Erschöpfung, die sich trotz vermeintlich genügend Ruhe oder Schlaf nicht oder kaum bessert

Fluoreszenz-markierter Antikörper: Antikörper, der an einen fluoreszierenden Farbstoff gebunden ist, um ihn sichtbar zu machen

Glykosylphosphatidylinositol: In die Zelloberfläche eingebetteter Anker, der verschiedene Eiweiße – darunter auch Komplementregulatoren – auf der Außenseite von Zellen verankert

Haptoglobin: Eiweiß, das in der Leber gebildet wird und freies Hämoglobin im Blut transportiert

Hämaturie: Vermehrtes Vorkommen roter Blutkörperchen im Urin

Hämoglobin: Eisenhaltiger roter Blutfarbstoff in den roten Blutkörperchen, dessen wichtigste Aufgabe die Bindung und der Transport von Sauerstoff im Blut ist

Hämoglobinurie: Ausscheidung des roten Blutfarbstoffes Hämoglobin über den Urin

Hämolytische Anämie: Form der Blutarmut, die durch eine frühzeitige Zerstörung der roten Blutkörperchen hervorgerufen wird

Hämolyse:Auflösung von roten Blutkörperchen

Hämolytische Krise: Akuter massiver Zerfall roter Blutkörperchen, der eine deutliche Verschlechterung des Allgemeinbefindens, Fieber, Gelbsucht und Schmerzen zur Folge haben kann

Hochsensitive Durchflusszytometrie: Methode, mit der in Blut oder Knochenmark vorhandene Zellen isoliert, gezählt und charakterisiert werden können

Immunsuppressiva: Medikamente, die das körpereigene Abwehrsystem unterdrücken

Intravasale Hämolyse: Verfrühter Zerfall der roten Blutkörperchen im Gefäßsystem

Knochenmarkversagen: Erkrankungen, bei denen die Blutbildung im Knochenmark gestört ist

Kognitive Verhaltenstherapie: Bei der kognitiven Verhaltenstherapie werden therapeutisch begleitet Verhalten, Gedanken und Gefühle reflektiert, um dann alternative Handlungsmöglichkeiten zu erarbeiten

Komplementinhibitor: Medikament, das die Aktivität bestimmter Komplementkomponenten hemmt

Komplementregulatoren: Eiweiße im Blutplasma oder auf der Oberfläche von Zellen, die die Aktivität des Komplementsystems beeinflussen

Komplementsystem: Teil des körpereigenen angeborenen Abwehrsystems

Laktatdehydrogenase (LDH): Kommt in allen Zellen des Organismus vor und wird bei einer Beschädigung der Zellen in die Blutbahn entlassen; die Konzentration im Blut lässt Rückschlüsse über das Ausmaß von Zellschäden zu

Leukozyten: Weiße Blutkörperchen, deren Hauptaufgabe die Abwehr von Krankheitserregern ist

Makrophage: Riesenfresszelle, die Krankheitserreger erkennt und beseitigt

Membranangriffkomplex: Der aus verschiedenen Komplementfaktoren zusammengesetzte Membranangriffskomplex bildet eine Pore in der Zelloberfläche und führt zur Auflösung der betroffenen Zelle.

Myelodysplastisches Syndrom: Erkrankung des Knochenmarks, bei der Veränderungen im Erbgut der Blutstammzellen dazu führen, dass diese nicht mehr vollständig ausreifen; folglich werden keine funktionierenden oder zu wenige reife Blutzellen gebildet

Opsonierung: Markierung körperfremder Zellen mittels Antikörpern oder Komplementkomponenten für den Abbau durch Zellen des körpereigenen Abwehrsystems

Panzytopenie: Ausgeprägter Mangel aller drei Blutzelltypen, also Blutplättchen, roter und weißer Blutkörperchen

Paroxysmal: anfallsartig, anfallsweise auftretend

PNH-Erythrozyt: Veränderte rote Blutkörperchen, denen die GPI-verankerten Schutzproteine auf der Zelloberfläche fehlen; sie sind besonders empfindlich gegenüber einer Zerstörung durch das Komplementsystem

PNH-Klon-Größe: Anteil der Blutzellen ohne Schutzproteine an der gesamten Zellpopulation

Proximales Komplementsystem: Teil des Komplementsystems, der von der anfänglichen Aktivierung durch Eindringlinge über den klassischen Weg, Lektin-Weg oder alternativen Weg zur Spaltung der Komplementkomponente C3 führt

Pulmonale Hypertonie: Lungenhochdruck, der durch verengte Gefäße im Lungenkreislauf entsteht; da die rechte Herzkammer gegen den dauerhaft erhöhten Druck anpumpen muss, kann es mit der Zeit zu einer Überlastung des Herzens kommen

Retikulozyt: Direkte Vorstufe der roten Blutkörperchen

Rhesusinkompatibilität: Bei Rhesus-positiven Personen tragen die roten Blutkörperchen eine bestimmtes Eiweiß, den Rhesusfaktor, auf der Oberfläche. Bei Rhesus-negativen Personen fehlt dieses Eiweiß. Wenn eine Schwangere Rhesus-negativ ist, das Kind aber Rhesus-positiv, dann wird von einer Rhesus-Inkompatibilität gesprochen, die zu einem Abbau der roten Blutkörperchen beim Kind führen kann

Sepsis: Blutvergiftung, die lebensbedrohliche Folgen hat; sie entsteht, wenn eine Fehlsteuerung des Abwehrsystems – oft ausgelöst durch eine Infektion mit bakteriellen Erregern – die körpereigenen Organe und Gewebe schädigt

Sichelzellkrankheit: Erbkrankheit, bei der eine Veränderung des Erbgutes zur Bildung von defektem Hämoglobin führt; bei Sauerstoffmangel lagert sich der rote Blutfarbstoff in langen Fasern zusammen und bewirkt eine sichelförmige Verformung der roten Blutkörperchen; wegen der Verformung neigen die roten Blutkörperchen dazu, zu verklumpen und die Gefäße zu verstopfen

Stickstoffmonoxid: Gas, das erweiternd auf Blutgefäße wirkt sowie die Zusammenlagerung von Blutplättchen hemmt

Supportivtherapie: Unterstützende Behandlung, die nicht primär zur Heilung einer Erkrankung eingesetzt wird, sondern um Symptome zu lindern oder den Heilungsprozess zu unterstützen

Thalassämie: Erkrankungen der roten Blutkörperchen, bei denen aufgrund eines Gendefektes das Hämoglobin nicht ausreichend gebildet oder vermehrt abgebaut wird

Terminales Komplementsystem: Teil des Komplementsystems, das zur Bildung des Membranangriff-Komplexes führt

Thrombophilie: Erhöhte Neigung zur Bildung von Blutgerinnseln

Thrombose: Blutgerinnsel, das zur Verstopfung eines Gefäßes führen kann

Thrombozyt: Blutplättchen, die eine wichtige Rolle bei der Blutgerinnung spielen

Zytopenie: Ausgeprägter Mangel einer der drei Blutzelltypen; bei einer verminderten Zahl roter Blutkörperchen wird von einer Anämie gesprochen, bei zu wenigen weißen Blutkörperchen von einer Leukopenie und bei zu wenigen Blutplättchen von einer Thrombozytopenie

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