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Verschiedene Erkrankungen oder Prozesse können zu einer Zerstörung der roten Blutkörperchen führen. Bei der PNH ist die Schädigung der Erythrozyten durch das außer Kontrolle geratene Komplementsystem die Hauptursache für die vielfältigen Symptome.

In den folgenden Abschnitten erfahren Sie alles über …

Ursachen der Hämolyse

Der Begriff Hämolyse bezeichnet den Zerfall der roten Blutkörperchen infolge einer Schädigung oder Auflösung der äußeren Zellmembran. Die Zerstörung der Erythrozyten kann sowohl außerhalb des Gefäßsystems, in den Organen wie Milz und Leber (extravasale Hämolyse) als auch innerhalb des Gefäßsystems erfolgen (intravasale Hämolyse).

Eine Hämolyse kann folgende Ursachen haben1:

  • Normaler Alterungsprozess der Erythrozyten: In der Regel haben Erythrozyten eine Lebensdauer von etwa 120 Tagen. Gealterte rote Blutkörperchen verlieren bestimmte Zellmembranstrukturen und werden daraufhin in Milz und Leber abgebaut
  • Schädigung der Zelloberfläche: durch mechanische Einwirkung (z. B. durch vermehrte Scherkräfte bei Herzklappenersatz, Dialyse) oder Hitze
  • Zerstörung durch Gifte oder Krankheitserreger: Blei, Schlangengifte oder von Bakterien produzierte Stoffe (z. B Streptokokken-Toxin) sowie Parasiten (z. B. Malaria) können die Erythrozyten schädigen.
  • Angriff durch das körpereigene Abwehrsystem: z. B. bei Rhesusinkompatibilität, aber auch bei Autoimmunerkrankungen
  • Angeborene oder erworbene Erkrankungen: z. B. Sichelzellkrankheit oder verschiedene Zellmembranstörungen, zu denen unter anderem auch die erworbene PNH gehört.
Schematische Darstellung eines roten Blutkörperchens als roter Kreis mit Einbuchtung in der Mitte. Die rechte Hälfte des Blutkörperchens ist als rotes pulveriges Material dargestellt.
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Formen der Hämolyse bei PNH

Menschen mit PNH fehlen wichtige Schutzproteine auf der Oberfläche der Erythrozyten, die die Aktivität des Komplementsystems hemmen. Der alternative Weg des Komplementsystems ist kontinuierlich aktiviert, weshalb es bei PNH-Betroffenen zu einer dauerhaften intravasalen Hämolyse kommt.2 Infektionen oder Stress, die das Immunsystem, einschließlich des Komplementsystems aktivieren, können die Hämolyse bis hin zu einer hämolytischen Krise mit akutem, massivem Zerfall der roten Blutkörperchen verstärken.

Die Komplement-vermittelte Zerstörung der roten Blutkörperchen findet bei der PNH vorwiegend in den Gefäßen statt (intravasale Hämolyse). Darüber hinaus wird ein gewisser Teil der veränderten roten Blutkörperchen allerdings außerhalb des Gefäßsystems vorwiegend in der Milz, aber auch in Leber und Knochenmark vor Ende der natürlichen Lebensdauer abgebaut (extravasale Hämolyse). Dieses Phänomen tritt vor allem beim Einsatz bestimmter C5-Komplementhemmer auf.

Schematische Darstellung eines bläulichen Torsos vor dunkelblauem Grund. Die Blutgefäße sind rot eingefärbt.
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Durchbruchhämolyse

Kommt es trotz Behandlung (Hemmung des Komplementsystems) zu einem intravasalen Erythrozytenzerfall, sei es wegen zu niedriger Medikamentendosierung oder aufgrund von Komplement-verstärkenden Faktoren, dann wird von einer sogenannten Durchbruchhämolyse gesprochen. Kennzeichnend sind bei der Laboruntersuchung eine erhöhte Konzentration von Bilirubin, Hämoglobin und Laktatdehydrogenase (LDH) im Plasma. Der Haptoglobin-Wert kann erniedrigt sein. Dies kann durch einfache Laboruntersuchungen nachgewiesen werden.

Das Icon zeigt eine organefarbene Blase mit oben fünf kleinen blauen Punkten.

Wenn Sie trotz medikamentöser Behandlung Symptome der PNH an sich bemerken oder es zu einer deutlichen Verschlechterung bestehender Beschwerden kommt, dann sollten Sie umgehend Ihre*n behandelnde*n Ärzt*in aufsuchen, damit Ihre Behandlung, wenn nötig, schnell angepasst werden kann.

Wie macht sich die Hämolyse bemerkbar?

Durch die Hämolyse werden verschiedene Bestandteile aus den Zellen in die klare Blutflüssigkeit (Plasma) entlassen. Der ins Plasma freigesetzte Gallenfarbstoff Bilirubin kann die Haut und das Augenweiß gelblich verfärben, während Hämoglobin zu einer mehr oder minder sichtbaren Dunkelfärbung des Urins führt (Hämoglobinurie). Außerdem fängt das freigesetzte Hämoglobin Stickstoff (NO) im Blut ab. Der daraus folgende NO-Mangel verursacht Krämpfe der glatten Muskulatur, die neben starken Schmerzen im Bauch und Rücken auch Schluckbeschwerden zur Folge haben können. Außerdem können Erektionsstörungen und ein erhöhtes Risiko für Blutgerinnsel (Thromboserisiko) auftreten. Wenn der Verlust der roten Blutkörperchen nicht mehr durch Neubildung ausgeglichen werden kann, entwickelt sich eine hämolytische Anämie mit Symptomen wie Kurzatmigkeit, Schwäche und massiver Erschöpfung.3

Mithilfe von Medikamenten lässt sich die Hämolyse behandeln.

Ein Auge, dessen Augenweiß gelb gefärbt ist. 
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Hämolyse vs. hämolytische Anämie

Der Begriff „Hämolyse“ steht für den Prozess der Zerstörung der roten Blutkörperchen, während der Begriff „hämolytische Anämie“ das Ergebnis dieser Zerstörung bezeichnet.

Das Icon zeigt eine organefarbene Blase mit oben fünf kleinen blauen Punkten.

Häufig gestellte Fragen:

Was kann eine Hämolyse auslösen?

Mechanische Einwirkung, Hitze, Gifte oder Krankheitserreger, aber auch verschiedene angeborene oder erworbene Erkrankungen und sogar das eigene Abwehrsystem können die roten Blutkörperchen beschädigen bzw. zerstören.

Wie erkennt man eine Hämolyse?

Dunkel verfärbter Urin sowie Anämie-bedingte Symptome wie Müdigkeit, Kopfschmerzen, Schwäche und Kurzatmigkeit deuten auf eine Hämolyse hin. Außerdem sind verschiedene Laborwerte wie z. B. Laktatdehydrogenase (LDH) oder Bilirubin im Blut erhöht.

Was bedeutet es, wenn das Blut hämolytisch ist?

Hämolytisch bedeutet, dass das Blut bzw. die darin enthaltenen roten Blutkörperchen zerfallen.

Ist hämolytisch gefährlich?

Wenn viele rote Blutkörperchen zeitgleich in großen Mengen zerfallen, kann dies in einer hämolytischen Krise mit einer deutlichen Verschlechterung des Allgemeinbefindens, Fieber, Gelbsucht und Schmerzen münden.

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Quellen:

  1. DocCheck Flexikon. Hämolyse. https://flexikon.doccheck.com/de/Hämolyse, zuletzt aufgerufen am 12.07.2023