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Die PNH kann sehr unterschiedlich verlaufen. Ohne Behandlung verstirbt ein großer Teil der Patient*innen wenige Jahre nach der Diagnose. Dank der derzeit verfügbaren Medikamenten und vieler Fortschritte bei der Behandlung, hat sich die Lebenserwartung der Betroffenen deutlich verbessert und nähert sich einer normalen Lebenserwartung an.

Die klassische PNH ist eine chronische Erkrankung, die ohne gezielte Behandlung letztlich häufig zum Tod durch Thrombosen oder Nierenversagen führt. Patient*innen mit einer PNH im Zusammenhang mit einer aplastischen Anämie versterben hingegen meist an den Folgen des langfristigen Knochenmarkversagens. Eine Heilung kann generell nur durch eine allogene Knochenmarktransplantation erreicht werden, nur in Ausnahmefällen heilt die PNH spontan von allein aus.1

Vor der Einführung der Komplementinhibitoren verstarben fast die Hälfte der Patient*innen trotz supportiver Therapie innerhalb von zehn Jahren nach der Diagnose. Die Senkung des Thromboserisikos durch Einführung der Komplementinhibitoren hat wesentlich dazu beigetragen, dass sich die Lebenserwartung der PNH-Betroffenen heutzutage deutlich verbessert hat. Patient*innen mit einer klassischen, hämolytischen PNH, die gezielt mit Komplementinhibitoren behandelt werden, haben dabei üblicherweise eine bessere Prognose als solche, die eine Panzytopenie als Zeichen einer Knochenmarkerkrankung aufweisen2

Eine Frau stützt ihren Kopf auf die Hände und blickt aus einem Fenster. 
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Häufig gestellte Fragen:

Ist PNH heilbar?

Eine PNH kann nur durch eine allogene Stammzelltransplantation geheilt werden. Eine Heilung mit Medikamenten ist nicht möglich. Allerdings können Medikamente die Symptome lindern, die Lebensqualität erhöhen und die Lebenserwartung deutlich verbessern.

Wie lange lebt man mit einer Anämie?

Eine Anämie ist nicht zwangsläufig lebensbedrohlich. Je nach Ursache und Schwere der Anämie kann die Blutarmut akut lebensbedrohlich sein oder aber die Lebenserwartung kaum bis gar nicht beeinträchtigen.

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Eine Person schüttet aus einer Dose Tabletten auf ihre Handfläche.
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Behandlung

Die Behandlung der PNH richtet sich sowohl nach dem Ausmaß der Beschwerden als auch nach dem Risiko für Komplikationen. Neben unterstützenden Maßnahmen sind Medikamente, die an verschiedenen Stellen in das Komplementsystem eingreifen, ein zentraler Baustein der Therapie.

Diagnose PNH: Serviceangebote
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Service

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Quellen:

  1. Mehta Ö, et al. Spontaneous remission in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: an extremely rare case. Turk J Haematol 2022;39(2):148-9
  2. Hill A, et al. Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. Nat Rev Dis Prim 2017;3(1):17028.